亚急性硬化性全脑炎SSPE [复制链接]

亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE)

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是麻疹或麻疹样病*慢性持续感染所致的一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。

本病主要侵犯12岁以下儿童，18岁以上很少受累，8-10岁为发病高峰期，男女患者之比为(3-4):1。患儿常在2岁以前患过麻疹，5-8年后发生本病，少数患者在发病前1年以上曾应用麻疹疫苗。农村发病率高于城市：农村、多子女低收入家庭或智力低下儿童发病危险性相对较高，其实这些因素最后都可以归因于早期麻疹病*感染。

若麻疹病*感染发生于1岁以内，则患SSPE的相对危险性升高倍以上。年幼时大脑发育不完善不仅是SSPE的一个危险因素，而且也影响疾病过程。

SSPE是不可治愈的，但是如果在早期就开始治疗的话，这种情况可以通过药物治疗得到控制。通常在2岁之前有麻疹原发感染史，随后是几年的无症状期(平均6-15岁)，然后是逐渐的、渐进的精神神经性恶化，包括性格改变、癫痫、肌阵挛、运动失调、光敏感性、眼部异常、痉挛和昏迷等。

根据病情演变可将亚急性硬化性全脑炎大致分为几期，如下：

(1)第1期(行为与精神障碍期):以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约数周至数月。

(2)第2期(运动障碍期):主要表现为严重的进行性智力减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癲痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。此期持续1-3个月。

(3)第3期(昏迷、角弓反张期):出现肢体肌强直、腱反射亢进、巴宾斯基征阳性、去皮质强直、角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。此期可历时数月。

(4)第4期(终末期):大脑皮质功能完全丧失、眼球浮动、肌张力低下、肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

总病程多为1-3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。

(1)脑脊液检查:脑脊液压力正常，细胞数和蛋白质正常或轻度升高，大多数患者免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG带阳性，其被认为代表麻疹病*特异性抗体。琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高，可作为诊断SSPE的有利佐证。PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病*RNA，有诊断意义。

(2)脑电图(EEG):示特征性异常改变，在低平的背景电活动之间隔4-8秒，周期性的出现2-3Hz的高波幅慢波和尖慢波，持续0.5-2秒，双侧大致对称，以顶枕部最明显，常与临床的肌阵挛同步出现。

(3)CT检查:疾病早期颅脑CT可无阳性发现，随着疾病发展，可显示皮质萎缩、脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。

(4)颅脑MRI:在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区，先累及皮质、皮质下白质，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝体也变薄。基底核病变通常发生在疾病早中期，以豆状核损害多见。

横断面显示双侧侧脑室前、后角旁白质内斑片状异常信号影，T1W像上呈低信号影，T2W像上呈稍高信号影，境界不清。

本病的诊断不能单纯依靠影像学检查，在影像学发现异常信号的同时，要详细询问患者的病史，完善实验室相关检查，通过临床症状和体征进行诊断。