一、诊断
何时考虑此诊断?
在近端肌无力患者中应考虑皮肌炎(DM)或多发性肌炎(PM)。尤其是存在提示DM的皮疹并有肌酸激酶(CK)升高时,更应怀疑DM。
在表现为特征性皮疹但不伴肌无力或肌源性酶水平升高的患者中,应考虑ADM。值得注意的是,虽然这些患者没有肌肉受累,但他们可能存在相关的全身性疾病或恶性肿瘤。
初步评估
在疑似DM或PM患者中,首发表现往往可以确定确诊及排除其他疾病所需检测的性质和范围,这些疾病也可引起类似的肌无力、皮疹或多系统疾病。此外,初步诊断性检查往往涉及不同亚专科的意见,可能包括皮肤科、风湿科、呼吸科和/或神经科(神经肌肉专科)转诊,具体取决于患者的主要症状和临床表现。
开始评估时首先应进行详细的病史采集和体格检查,以及某些特定的实验室检查。而且,评估还应有助于鉴别PM和DM与其他疾病,包括其他系统性风湿病,代谢性、感染性或恶性疾病,光敏性或瘙痒性皮疹的其他病因以及神经病变、神经肌肉疾病和其他肌病(包括药物性肌病)。
病史
应询问患者肌无力的持续时间、起病模式、部位和严重程度,及其开展各种日常活动的能力,例如爬楼梯、从椅子上起立以及搬运重物或其他物品。应评估肌痛的严重程度和分布,以及是否存在显著的僵硬。应将真正的肌无力与乏力和劳力性呼吸急促以及关节疾病造成的活动受限相鉴别。
应询问患者是否存在吞咽困难的病史(可提示食管受累),是否存在可能由肺受累导致的咳嗽或呼吸急促病史。应寻找是否有可与本病重叠的其他系统性风湿病症状,特别是系统性红斑狼疮(SLE)和系统性硬化症(SSc)的症状,并且应询问患者是否存在皮疹、光敏感、瘙痒和雷诺现象。还应询问患者是否有过提示恶性肿瘤的症状,以及曾接受过何种筛查和其他检测。应确定所有可能导致肌病的药物(尤其是他汀类)的使用情况。
体格检查
重点检查皮肤、肌肉和关节。如果存在的话,皮肤检查应该发现特征性表现,但这些表现有时不太明显。应彻底检查皮肤,并特别注意检查头皮、面部、眼睑、手、手指、伸面、上胸和上背部、大腿外侧以及关节。应进行全身体格检查,尤其应