急性脑炎是一种由脑部炎症引发的使人衰弱的神经系统疾病，发展迅速（通常小于6周）。高收入国家估计发病率为5-10/居民/年，各个年龄段均可发病，对病人，家庭和社会造成巨大负担。
诊断自身免疫性脑炎的抗体
GAD=谷氨酸脱羧酶。LGI1=富亮氨酸脑胶质瘤灭活基因。CASPR2=contactin相关蛋白2。DPPX=二肽基肽酶6蛋白。MOG=髓少突细胞糖蛋白。
在小部分边缘性脑炎合并小细胞肺癌患者中Amphiphysin或CV2(CRMP5)抗体取代了Hu抗体。
边缘脑炎经常有丘脑和中脑受累。
GAD抗体更常见于僵人综合征和小脑性共济失调。与癌症的关系优先于边缘性脑炎，常见于50以上男性。
卵巢畸胎瘤通常发现在12-45岁年轻女性。
莫氏综合症通常病程较慢，可能存在符合自身免疫性脑炎的重要的认知和行为症状标准。
胸腺瘤通常与莫氏综合征相关而不是边缘性脑炎。
脑炎可伴随腹泻和惊跳症。
儿童大多有自限性。
诊断标准
一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
以下三个方面都符合时诊断成立
1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。
2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。
①发现新的中枢神经系统感染病灶
②无法解释的癫痫
③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）
④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。
3.合理排除其他疾病。
二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准
以下四项均符合可诊断
如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测，树突，或onconeural蛋白检测。
1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。
2.大脑双侧异常，MRIT2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。
脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET可用于实现标准。过去5年的研究显示，18F-FDG-PET成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。
3.至少满足一项：
①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）
②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。
4.合理排除其他疾病。
三、急性播散性脑脊髓炎诊断标准
同时满足以下5点符合诊断
1.首次发生的多灶受累的可能的炎性脱髓鞘
2.发热无法解释的脑病
3.异常MRI：
①主要涉及脑白质的弥漫性，边界不清的损伤（1–2cm）
②罕见的脑白质T1低信号
③深部灰质异常(如丘脑、基底神经节)
4.症状出现后3个月无新的临床或MRI发现
5.合理排除其他疾病
四、抗NMDA受体脑炎诊断标准
单纯疱疹病*性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹后脑炎）
同时满足以下三项标准可诊断
1.急性起病（少于3个月）或至少包括以下6个标准中的4项
①异常（精神）行为或认知障碍
②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）
③癫痫发作
④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势
⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
2.至少以下两项实验室研究结果：
①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)
②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
3.合理排除其他疾病
五、Bickerstaff脑干脑炎诊断标准
同时符合以下两项和诊断
1.亚急性起病（迅速进展小于4周），含有以下所有症状
①感知水平降低
②两侧外部眼肌麻痹
③共济失调
2.合理排除其他疾病
明确Bickerstaff脑干脑炎
确诊可通过出现抗GQ1b-IgG抗体，即使未出现两侧外部眼肌麻痹或无法评估共济失调，或发病12周内恢复。
六、桥本脑病诊断标准
满足全部以下6项可诊断
1.伴随癫痫、肌阵挛、幻觉或类似卒中发作的脑病
2.亚临床或轻微甲状腺疾病（通常是甲状腺功能减退）
3.脑MRI正常或特异性异常
4.存在血清甲状腺抗体（甲状腺过氧化物酶,甲状腺球蛋白）（13%的健康人群中检测不到此类疾病特异性抗体滴定值）
5.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体
6.合理排除其他疾病。
七、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准
满足全部以下4个标准可诊断
1.急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（长期或短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状
2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如，典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎）
3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下两项标准：
MRI异常，提示自身免疫性脑炎
一些遗传的线粒体疾病和代谢紊乱可出现MRI对称性或不对称异常，且脑脊液炎性改变与自身免疫性疾病相似。
脑脊液细胞数增多或出现脑脊液特异性寡克隆抗体或脑脊液IgG指数升高，或两者都有。
脑活检显示炎性浸润并排除其他疾病(如肿瘤)
4.合理排除其他疾病。
转自：脑卒中溶栓
在看
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇