临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类,在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗,故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改善自身免疫性脑炎患者预后,且不同类型自身免疫性脑炎治疗方案有所不同,如抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者需强化免疫抑制治疗,抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体脑炎患者对激素反应良好,因此,疾病早期诊断至关重要。年2月,发表于LancetNeurol的自身免疫性脑炎诊断路径指南(以下简称指南)为自身免疫性脑炎的早期诊断提供了循证医学证据。
指南纳入的疾病仅限边缘性脑炎(LE)、抗NMDA受体脑炎、Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和桥本脑病(HE)共5种疾病,均表现为急性或亚急性发病,临床特征相似,当怀疑为可能的(possible)自身免疫性脑炎时应根据指南建议的诊断路径进行逐步判断。
诊断可能的自身免疫性脑炎须合理排除其他可能病因,鉴别要点应特别