概述
自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis，AE）是一组非感染性、免疫介导的脑实质炎症性疾病，常累及皮质或深部灰质，伴或不伴白质、脑膜或脊髓受累。最初对AE的描述是基于抗细胞内肿瘤神经元（onconeuronal）抗原（如ANNA-1/抗Hu）抗体相关的副肿瘤性疾病。这些“经典”的抗体是非致病性的，但可作为针对肿瘤的T细胞介导免疫以及累及神经系统的继发反应的生物标记物。近年来，越来越多的针对神经元表面或突触抗原的抗体被发现，如N-甲基-M-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体和富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体。这些细胞表面抗原抗体大多数已被证明可能具有致病性，其相关的AE对免疫治疗反应较好，与肿瘤的关联性较少。特定类型的脑炎也可发生于针对少突胶质细胞的抗体（例如，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白[MOG]脑干脑炎）或针对星形胶质细胞的抗体（例如，抗水通道蛋白-[AQP]间脑脑炎、抗胶质纤维酸性蛋白[GFAP]脑膜脑炎）。此外，部分AE患者没有任何可识别的抗体（血清阴性），代表新型未发现的抗体相关疾病或T细胞介导的疾病。
近期的流行病学研究表明，AE可能与感染性脑炎一样常见，估计患病率为13.7/。新抗体及其相关综合征的迅速发展，开辟了一个崭新的和不断扩大的领域，即自身免疫性神经病学。然而，实验室的进步与临床实践的进步并不同步，这导致了一个巨大的认知差距和许多关于AE急性期和长期管理尚无定论的问题。AE临床表现和辅助检查结果的异质性阻碍了大规模的临床试验，限制了AE治疗的证据质量。
本文旨在评估AE诊治过程中的循证依据，在证据缺乏时提供专家共识。虽然AE抗体检测速度越来越快，但目前在早期诊断和治疗时常缺乏神经元自身抗体结果。临床医生在开始诊断和治疗时，需要警惕AE的可能。如存在特异性抗体，可以根据抗体类型来调整长期管理方式。因此，本文重点