70岁女性患者，表现为亚急性截瘫。最初的脊髓MRI可见T2长节段高信号病灶（图A），横断面上几乎累及全脊髓（图B）。增强MRI可见脊髓周围白质强化（图C-D）。头颅MRI提示多发FLAIR高信号病灶，累及白质（图E），基底节外囊和胼胝体压部（图F）。
（图：A-B，G：T2WI；C-D，H：T1增强；E-F：FLAIR；I：PET）
诊治经过
反复AQP4抗体检测阴性。患者第一次脊髓活检未见明显恶性肿瘤细胞，与糖皮质激素联合血浆置换治疗。患者症状部分改善，后再次加重发展为四肢瘫痪。复查MRI可见病灶较前广泛（图G-H）。PET检查提示脊髓病灶呈高代谢。再次脊髓活检证实为淋巴瘤。
最终诊断
中枢神经系统淋巴瘤
讨论
CNSL有时可误诊为NMOSD，可能由于以下原因：（1）CNSL的脑内病灶变化多样，可貌似NMOSD；（2）CNSL可表现为长节段脊髓病变，且40%的脊髓淋巴瘤患者病灶水肿不明显，而被认为是炎性改变；（3）激素治疗后，至少在早期，CNSL的临床症状与影像学表现可有一定程度改善。PET有助于CNSL与NMOSD的鉴别，最终确诊需活检组织学。对于免疫治疗效果欠佳，或强化病灶持续时间超过3月，或PET上存在高代谢病灶的长节段脊髓病变患者，需高度怀疑CNSL。
[参考文献]
KimSM,KimSJ,LeeHJ,KurodaH,PalaceJ,FujiharaK.Differentialdiagnosisofneuromyelitisopticaspectrumdisorders.TherAdvNeurolDisord.Jul;10(7):-.
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