亚甲炎

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TUhjnbcbe - 2022/5/28 12:56:00
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患者,2岁小孩出现神经肌肉缺陷。

一年后:


  平扫Flair序列上显示双侧壳核和尾状核头以及中脑灰质结构内的高信号影。同样部位在T1序列上显示为低信号。1年后的轴位Flair序列显示壳核和尾状核头信号增高,意味病变有进展。


  Leigh病(亚急性坏死性脑脊髓炎)
  


  Leigh病(亚急性坏死性脑脊髓炎)是一种进行性的神经变性病变,是由于线粒体内DNA出现的遗传性(常染色体隐性遗传或X连锁)基因突变所致。这导致了慢性的能量丧失,在中枢神经系统,这引起了坏死、胶质增生、脱髓鞘、细胞水肿和/或毛细血管增生。


  发病的年龄通常小于2岁,但是也存在青少年甚至成年型。病人可以有广泛的神经学症状,包括肌无力、肌张力障碍、视觉丧失、共济失调、气促及癫痫,发病后通常在数年内由于呼吸衰竭而死亡。化验检查可能出现脑脊液内乳酸盐升高。


  影像学的特征性表现有双侧壳核对称性的受累,MRI上T1低信号、T2高信号。其他的灰质结构也可以受累包括纹状体(尾状核和苍白球),丘脑、导水管周围灰质和脑干内其他的灰质结构,白质遗传通常是不典型的,但是假如出现时通常表现为脑室周的T2高信号影。另外MRS对于诊断有一定的价值,受累区域如基底节可以出现乳酸峰抬高。

来源:XCTMR.

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