亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosingpancephalitis，SSPE）是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病*慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。
该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。本病于年由Dawson首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。
近日，来自巴西坎皮纳斯大学的Livia教授等人报道了一例儿童亚急性硬化性全脑炎，刊登在AJNR杂志上。
患儿7岁，男性，肌阵挛抽动伴认知功能下降3月余，既往体健，发育阶段各标志不明显。刚出生1个月时，曾患麻疹，很快痊愈。神经系统查体示，患儿不能行走和说话，有认知功能损害。
图A~D头颅MRIFLAIR序列显示大脑白质内不均匀的高信号
最后诊断：亚急性硬化性全脑炎
SSPE是一种因麻疹病*慢性持续感染所致的神经系统退变性疾病，出生2年内感染麻疹病*是患SSPE最重要的危险因素，该病通常累及儿童及青年人。
临床表现
起病初期，患者通常表现为以学习成绩差为特征的轻度认知功能障碍和与肌阵挛有关的行为异常；随后可出现记忆丧失、癫痫发作、神经功能恶化，甚至昏迷。通常患者在起病数年前（7~14年前）曾感染麻疹病*。
诊断要点
1.脑电图显示节律性活动；
2.脑脊液中抗-麻疹病*抗体和IgG浓度高；
3.头颅MRI显示白质信号异常，增强后无信号强化，通常双侧对称，进展为弥漫性萎缩；
4.DTI可在发病早期发现白质异常，而其他传统的MRI不能检测到异常信号，因此，DTI对该疾病的治疗具有重要意义。
鉴别诊断
异染性脑白质营养不良、克拉伯病、线粒体脑病、X-连锁的肾上腺脑白质营养不良。
治疗
目前无明确有效的治疗方案。
来源：丁香园
作者：周星驰
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