序
年的一天，门诊迎来了一位特殊的患者：王女士，28岁，年顺产一子，产后三天突然发现右眼肿胀，右眼向内偏斜,无明显疼痛。王女士讲到，其实年就出现右眼外斜视，年做了外斜视矫正术，术后定期复查一直挺好的，怎么也没有想到，产后右眼突然肿胀的特别厉害，还变成了内斜视……王女士带着满满困惑来到我科就诊，希望能查明病因，给予治疗，与此同时，王女士展示了从前到后的检查结果。一、年外斜视术前眼部检查?裸眼视力：右眼0.6，左眼0.8。
?矫正视力：右眼1.0，左眼1.0。
?眼位：角膜映光33cm：＞-45°，
右眼注视：左眼＞-45°，
左眼注视：右眼＞-45°。
?眼球运动：右眼内转受限，可达中线，上转及下转部分受限，左眼正常。瞳孔圆，直径约4mm，对光反应灵敏。
?眼压：右眼24.0mmHg,
左眼16.3mmHg。
?综合验光：
右眼：-0.75DS=1.0,
左眼：-0.50DS/-0.50DC*90=1.0。
?同视机：他觉斜视角：-48°，
融合：无。
立体感:无。
三棱镜+交替遮盖：33cm
左眼注视：-△，
右眼注视：-△。
四孔灯检查：近及远均：三绿。
?歪头试验：双侧（-）。
?左眼为主视眼。
?眼B超：双眼玻璃体混浊。
?眼A超：眼轴右眼22.56mm，
左眼22.66mm。
?眼底照相：右眼外旋眼位，左眼未见异常。
于外院神经内科、内分泌科会诊排除头颅以及甲状腺疾病，眼眶CT未见异常。
二、入院诊断：1、右眼动眼神经不全麻痹；2、双眼屈光不正。三、诊疗经过：-4-26在局部麻醉下行右眼外直肌后徙+内直肌缩短术，术中右眼外直肌呈纤维化改变。
术程顺利，术后给予抗炎对症治疗。
四、术后眼部检查：?裸眼视力：右眼0.6，左眼0.8。
?眼位：角膜映光33cm：正位，无复视，眼球运动改善。
三棱镜+交替遮盖：33cm:-10△。
?同视机：他觉斜视角：裸眼-3°R/L5°，
融合：无。立体感:无。
?眼底照相：右眼外旋转眼位明显改善。
那么究竟是什么原因导致王女士产后突然眼睑肿胀并且内斜视呢？
生孩子和内斜视又有什么关系呢？
为明确诊断，王女士全面详细地做了头颅、眼眶、全身情况检查：?-3-23（外院颅脑MRI报告）：1.颅脑MRI未见明显异常2.右眼上眼睑肿胀3.右眼上直肌、下直肌、内直肌及外直肌增粗、信号异常。
?-3-25（外院眼眶CT）：右眼各眼外肌不同程度增粗。
-3-26（外院）：甲功六项：正常。为了进一步明确诊断，我们建议王女士去北京会诊，随后王女士提供了北京会诊资料：?右眼睑肿胀，右眼下睑可触及条索状肿物，内斜35°，眼球运动上转、外转受限。
?眼压：右眼43.9mmHg,
左眼16.3mmHg。
“医院”眼眶科专家初步诊断“右眼外肌增粗？”，并行激素试验治疗，激素冲击治疗对王女士病情有非常明显效果，右眼眼压由43.9mmHg降到28.4mmHg,右眼下缘条索状硬性肿物一周即消失，眼睑肿胀消退，从多次复查结果来看，王女士病情基本趋于稳定。
?眼睑正常，右眼内下斜+45°L/R30°，
运动：右眼上转、外转受限。
?眼眶CT：右眼各眼外肌不同程度增粗，左眼正常。
?血硒：1.88μmol/l(参考区间1.60-3.00)。
综合王女士的病史以及目前的检查，我们考虑到底是什么病呢？
肌炎型特发性眼眶炎性假瘤？甲状腺相关眼病？
肌炎型特发性眼眶炎性假瘤由Birch-Hirshfield于年首先描述，为一可影响眶内所有组织的特发性炎性疾病。发病原因不明，目前倾向于认为是一种眼眶器官特异性自身免疫性疾病。该病临床表现变化多端，可单眼或双眼发病，既可全眼眶均受累，也可只累及眶内某一组织，如泪腺、眼外肌等，既可表现为急性，也可表现为亚急性或慢性，既可类似于感染性炎症，又可表现为肿瘤样特征。病程表现反复发作，逐渐加重。临床上根据炎症受累部位分为弥漫性、泪腺炎型、肌炎型、视神经周围炎型、巩膜周围炎型、局限性眶内占位性病变等亚型。
临床上肌炎型特发性眼眶炎性假瘤，多发生于30-50岁的中年患者，以女性多见。典型表现为受累肌运动方向的眼球障碍、麻痹性斜视、眼球运动时疼痛、复视、眼球突出、以及眼睑肿胀与结膜充血水肿。CT等影像学检查受累眼外肌包括肌腱与肌腹肥大。
甲状腺相关眼病，该病为引起眼外肌肥大的常见疾病，特点是双眼、多条眼外肌同时受累，以下直肌与内直肌受累多见，且多伴上睑退缩，甲状腺功能异常。影像学检查多表现为多条眼外肌或单一眼外肌呈梭形肿胀，肌腱止点正常，是与眼外肌炎的重要区别。
王女士多次检查显示甲状腺功能正常，无眼球突出，无眼睑退缩，而影像学检查显示全肌腹肥大，并非梭形肥大，故可排除甲状腺相关眼病。
至此，王女士被诊断为右眼肌炎型特发性眼眶炎性假瘤。根据王女士整体发病特点，我们推测年王女士动眼神经不全麻痹是否和肌炎型特发性眼眶炎性假瘤相关？是否是肌炎型特发性眼眶炎性假瘤的最早期改变？
明确病因及诊断后，王女士紧锁的眉头终于舒展了许多。接下来便是二次手术。
?裸眼视力：右眼0.4，左眼1.0
?矫正视力：右眼0.5-，左眼1.0。
?眼位：角膜映光33cm：＞+45°L/R30°；
运动：右眼外转、上转完全受限。
?同视机检查：
Ⅰ级：他觉斜视角：角映+35°L/R25°，
Ⅱ级：融合：无。
Ⅲ级：立体感:无。
?四孔灯：近＝远：3灯。
?主导眼：左眼。
由于病情复杂，涉及到二次手术难度非常大，术前进行了详细的病例讨论及手术方案设计。于-3-26在局部麻醉下行右眼斜视矫正术。
术中牵拉试验（+），内直肌及下直肌纤维化、极度挛缩，在巩膜拉钩及斜视钩的充分保护下，极度困难地沿肌止端小心将内直肌及下直肌剪短。
（以上图片为术中所用特殊器械）
肌肉终于离断啦，但是眼位由原来的内下斜变为外上斜，内转、下转均受限。大家的心情由兴奋变为担忧。
问题来了：患者内直肌、下直肌已经离断，现在眼位如何矫正？
认真考虑和探查下发现患者筋膜组织同样挛缩、有力。
创新思路：可否利用筋膜组织来代替已经离断的肌肉组织？
事实证明，这种术式非常有效，术后患者眼位非常满意，令人惊喜的是内转、下转都基本恢复正常。
术后王女士眼部检查
?裸眼视力：右眼0.4，左眼1.0。
?眼位：角膜映光33cm：-5°，L/R5°。
?眼球运动：右眼内转、下转基本到位。
?术后眼眶CT显示：右眼球眼位恢复正常，双眼多条眼外肌肿胀，并右眼球周脂肪间隙密度增高。
值得一提的是，王女士曾经眼压高至43.9mmHg，是否会引起视野损害呢？下一步复查我们还需完善视野相关检查。王女士讲到，真没想到自己能如此幸运，能遇到这么多好的专家，大家都非常
关心重视我的病情及手术，我真的不知道该怎么感谢他们了。
郝艳君刘世英胡冉
郭新张丽*高海英
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