导语：自身免疫性胰腺炎（AIP）可以作为原发性胰腺疾病，也可与其他推测由自身免疫性病因引发的疾病有关，包括IgG4相关性胆管炎、唾液腺疾病、纵隔纤维化、腹膜后纤维化、肾小管间质性疾病以及炎症性肠病等。一些文献指出，AIP实际上是一种与IgG4相关的系统性疾病。在疾病初期患者会出现一些轻度腹痛与背部疼痛的症状，医院进行诊治，避免变得的越来越严重，那么自身免疫性胰腺炎的诊治手段都有哪些呢？
01自身免疫性胰腺炎有1型与2型之分，类型不同，患者的症状表现也不同
1、常见表现
1型AIP中，胰腺受累是IgG4阳性系统性疾病的一种表现，且符合HISORt标准；2型AIP，或称特发性导管中心性胰腺炎(idiopathicduct-centricpancreatitis,IDCP)，其特征是粒细胞性损伤，但无IgG4阳性细胞和系统性受累。
一项纳入97例AIP患者的研究发现，1型AIP患者的复发率更高(49%)，而2型AIP患者无复发。此外，发病时1型AIP患者比2型年龄更大，IgG4水平升高的情况更为普遍，且合并胆管、腹膜后、肾脏或者唾液腺疾病的可能性也更大。相比1型AIP，2型AIP则更常伴发炎症性肠病。
2、其他表现
AIP还可累及其他一些器官，包括唾液腺疾病(干燥综合征)、胆管狭窄、肺结节、自身免疫性甲状腺炎以及肾脏病变(间质性肾炎，伴IgG4阳性浆细胞浸润及IgG4沉积在肾小管基底膜）。
02确诊自身免疫性胰腺炎需要做哪些检查呢？实验室检查与胆管造影，可以帮助确诊自身免疫性胰腺炎
1、实验室检查
（1）抗PBP肽抗体检测
检测抗纤溶酶原结合蛋白(plasminogen-bindingprotein,PBP)肽抗体可能有助于诊断AIP患者。一项包含一个初始队列和一个验证队列的研究发现，在35例AIP患者中有33例(94%)检测到了抗PBP肽抗体，而健康对照者中无一例有此发现。然而，在例胰腺癌患者中，有5人(5%)也检测到了这些抗体。因此，说明该抗体不能用来鉴别AIP和胰腺癌。
（2）其他抗体
其他可能在AIP患者中升高的抗体包括碳酸酐酶Ⅱ类抗原抗体(阳性率30%-59%)以及乳铁蛋白抗体(阳性率50%-76%)。其他与AIP有关，但尚没有一致阳性结果的抗体包括类风湿因子、核周抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体以及抗甲状腺球蛋白抗体等。
2、胆管造影
胆管造影术发现的某些特征可能有助于鉴别AIP的胆道受累(IAC)与PSC。这两者具有相似的临床特征，且部分PSC患者的血清IgG4水平也升高(尽管不如IAC患者显著)。
在一份报道中，胆管造影发现，PSC患者更可能表现出带状狭窄、串珠样或枯枝样改变、或憩室样扩张。相比之下，IAC患者则更常见节段性狭窄、长段狭窄伴狭窄前扩张，以及胆总管远端狭窄。
03合理的应用糖皮质激素，可以控制自身免疫性胰腺炎患者的病情，但仍有一部分患者需要进行手术治疗
1、糖皮质激素
我们推荐对AIP患者给予糖皮质激素治疗(Grade1B)。具体方案是最初给予40mg/d的泼尼松治疗，持续4-6周，然后逐渐减量，每周减5mg。接近4-6周的诱导期末时，我们会再行影像学检查(通常是CT或MRI，应与最初选择的影像学检查一致)，以评估是否有放射学表现的改善(比如局灶性肿块缩小、弥漫性肿胀减轻、胰管或胆道狭窄改善)。大多数一定会对治疗有反应的患者会在最初4-6周内表现出临床和/或放射学表现改善。如果在这一时间段内治疗无效，则应考虑可能为其他疾病。
对于糖皮质激素减量和/或停药后复发的患者，可以考虑重复一次糖皮质激素疗程和/或进行维持治疗，其目的在于用最小剂量的糖皮质激素维持疗效(通常在泼尼松10mg/d的范围之内)。不完全缓解和/或复发更常见于具有胆道狭窄的患者。对于同时存在IgG4相关性胆管炎(IAC)的患者，我们给予2mg/kg的硫唑嘌呤治疗。对于不存在IAC且类固醇治疗失败的AIP患者，我们也考虑免疫调节药物治疗。
2、内镜治疗
在自身免疫性胰腺炎的急性发作期，很容易发生胰腺炎末端胆管变细的情况，这会导致胆汁流出受阻，会造成一些胆囊并发症。为了应对这种情况，最好在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改善肿大的胰腺。
3、外科治疗
胰腺结石和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行应手术治疗，此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也应手术探查。
结语：自身免疫性胰腺炎是一种非常少见的胰腺炎理性，虽然少见，但患者也不必过度，担心因为自身免疫性胰腺炎是一种良性疾病。自身免疫性胰腺炎有其独特的影像学与病理学特征，通过影像学与病理学检查可以将其确诊。50岁以上的中老年男性是自身免疫性胰腺炎的高发人群，在疾病的初期患者会表现出一些轻度腹痛或者背部疼痛的症状，在此时就应医院进行诊治，并在医生的指导下合理用药或进行外科手术治疗，以求尽可能降低疾病的影响。